Saraf - Tetraparase

BAB 1

PENDAHULUAN

Susunan neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik di saraf kranial di batang otak atau kornu anterior.Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk gerakan-gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya untuk gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak. Sedangkan lower motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal dari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh seseorang.

Dari otak medula spinalis turun ke bawah kira-kira di tengah punggung dan dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiri dari berjuta-juta saraf yang mentransmisikan informasi elektrik dari dan ke ekstremitas, badan, oragan-organ tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medulla spinalis merupakan sistem saraf pusat dan yang mehubungkan saraf-saraf medulla spinalis ke tubuh adalah sistem saraf perifer. Medula spinalis terdiri atas traktus ascenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak seperti rangsang raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus descenden (yang membawa informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh).

Kelemahan/ kelumpuhan parsial yang ringan/ tidak lengkap atau suatu kondisi yang ditandai oleh hilangnya sebagian gerakan atau gerakan terganggu disebut dengan parese. Kelemahan adalah hilangnya sebagian fungsi otot untuk satu atau lebih kelompok otot yang dapat menyebabkan gangguan mobilitas bagian yang terkena. Kelemahan/kelumpuhan yang mengenai keempat anggota gerak disebut dengan tetraparese. Hal ini diakibatkan oleh adanya kerusakan otak,kerusakan tulang belakang pada tingkat tertinggi (khususnya pada vertebracervikalis), kerusakan sistem saraf perifer, kerusakan neuromuscular atau penyakitotot. Kerusakan diketahui karena adanya lesi yang menyebabkan hilangnya fungsimotorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab khas pada kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh atau sport injury) atau karena penyakit (seperti mielitis transversal, polio, atau spina bifida).

Tetraparese berdasarkan topisnya dibagi menjadi dua, yaitu : Tetraparesspastik yang terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor neuron (UMN),sehingga menyebabkan peningkatan tonus otot atau hipertoni dan tetraparese flaksid yang terjadi karena kerusakan yang mengenai lower motor neuron (LMN),sehingga menyebabkan penurunan tonus atot atau hipotoni.Tetraparese dapat disebabkan karena adanya kerusakan pada susunan neuromuskular, yaitu adanya lesi. Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit. Lesi komplit dapat menyebabkan kehilangan kontrol otot dan sensorik secara total dari bagian di bawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan otot ringan (parese) dan atau mungkin kerusakan sensorik.

Kerusakan susunan neuromuskular baik kerusakan pada upper motor neuron (UMN) atau kerusakan pada lower motor neuron (LMN) atau kerusakan pada keduanya. Kerusakan pada upper motor neuron (UMN) dapat disebabkan adanya lesi medula spinalis setinggi servikal atas. Sedangkan kerusakan pada lower motor neuron (LMN) dapat mengenai motoneuron, radiks dan saraf perifer, maupun pada otot itu sendiri. Jika kerusakan mengenai Upper motor neuron (UMN)dan Lower motor neuron (LMN ) maka lesinya pada Low cervical cord.

Pada beberapa keadaan dapat kita jumpai tetraparese misalnya pada penyakit infeksi (misalnya mielitis transversa, poliomielitis), Sindrom GuillainBarre (SGB), Polineuropati, Miastenia Grafis, atau Amyotrophic Lateral Sclerosis(ALS).

2.1 Anatomi Fisiologi

Sistem motorik berhubungan dengan sistem neuromuskular. Sistem neuromuskular terdiri atas Upper motor neurons (UMN) dan lower motor neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-intimotorik di saraf kranial di batang otak atau kornu anterior medula spinalis. Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk gerakan-gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya untuk gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak.

Melalui lower motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal dari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh seseorang. Kedua saraf motorik tersebut mempunyai peranan penting di dalam sistem neuromuscular tubuh. Sistem ini yang memungkinkan tubuh kita untuk bergerak secara terencana dan terukur.

Tulang belakang atau vertebra adalah tulang tak beraturan yang membentuk punggung yang mudah digerakkan. Terdapat 33 tulang punggung padamanusia, 7 tulang cervical, 12 tulang thorax (thoraks atau dada), 5 tulang lumbal,5 tulang sacral, dan 4 tulang membentuk tulang ekor (coccyx). Sebuah tulang punggung terdiri atas dua bagian yakni bagian anterior yang terdiri dari badan tulang atau corpus vertebrae, dan bagian posterior yang terdiri dari arcus vertebrae.

Ketika tulang belakang disusun, foramen ini akan membentuk saluran sebagai tempat sumsum tulang belakang atau medulla spinalis. Dari otak medulla spinalis turun ke bawah kira-kira ditengah punggung dan dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiri dari berjuta-juta saraf yang mentransmisikan informasi elektrik dari dan ke ekstremitas, badan, oragan-organ tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medula spinalis merupakan sistem saraf pusat dan yang mehubungkan saraf-saraf medula spinalis ke tubuh adalah sistem saraf perifer.

Medula spinalis mulai dari akhir medulla oblongata di foramen magnum sampai konus medullaris di level Tulang Belakang L1-L2. Medulla Spinalis berlanjut menjadi Kauda Equina (di Bokong) yang lebih tahan terhadap cedera.Medula spinalis terdiri atas traktusas cenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak seperti rangsang raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus descenden (yang membawa informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh).

Medula spinalis diperdarahi oleh 2 susunan arteri yang mempunyai hubungan istemewa, yaitu arteri spinalis dan arteri radikularis. Arteri spinalis dibagi menjadi arteri spinalis anterior dan posterior yang berasal dari arteri vertebralis, sedangkan arteri radikularis dibagi menjadi arteri radikularis posterior dan anterior yang dikenal juga ramus vertebromedularis arteria interkostalis.

Medula Spinalis disuplai oleh arteri spinalis anterior dan arteri spinalis posterior. Nervus spinalis/ akar nervus yang berasal dari medula spinalis melewati suatu lubang di vertebra yang disebut foramen dan membawa informasi dari medula spinalis sampai ke bagian tubuh dan dari tubuh ke otak. Ada 31 pasang nervus spinalis dan dibagi dalam empat kelompok nervus spinalis, yaitu:

a.    nervus servikal : (nervus di leher) yang berperan dalam pergerakan dan perabaan pada lengan, leher, dan anggota tubuh bagian atas

b.     nervus thorak : (nervus di daerah punggung atas) yang mempersarafi tubuh dan perut

c.    nervus lumbal dan nervus sakral : (nervus didaerah punggung bawah) yang mempersarafi tungkai,kandung kencing, usus dan genitalia.

Ujung akhir dari medula spinalis disebut conus medularis yang letaknya di L1 danL2. Setelah akhir medula spinalis, nervus spinalis selanjutnya bergabungmembentuk cauda equina3,4.

Gambar 2. Hubungan nervus spinalis dengan vertebra

2.2 Definisi

2.2.1 Parese

Parese adalah kelemahan/kelumpuhan parsial yang ringan/tidak lengkap atau suatu kondisi yang ditandai oleh hilangnya sebagian gerakan atau gerakan terganggu. Kelemahan adalah hilangnya sebagian fungsi otot untuk satu atau lebih

kelompok otot yang dapat menyebabkan gangguan mobilitas bagian yang terkena.

Parese pada anggota gerak dibagi mejadi 4 macam, yaitu:

·         Monoparese adalah kelemahan pada satu ekstremitas atas atau ekstremitas bawah.

·         Paraparese adalah kelemahan pada kedua ekstremitas bawah.

·         Hemiparese adalah kelemahan pada satu sisi tubuh yaitu satu ekstremitas atas dan satu ekstremitas bawah pada sisi yang sama.

·         Tetraparese adalah kelemahan pada keempat ekstremitas.

2.2.2 Tetraparese

Tetraparese juga diistilahkan juga sebagai quadriparese, yang keduanya merupakan parese dari keempat ekstremitas.”Tetra” dari bahasa yunani sedangkan“quadra” dari bahasa latin. Tetraparese adalah kelumpuhan/kelemahan yang disebabkan oleh penyakit atau trauma pada manusia yang menyebabkan hilangnya sebagianfungsi motorik pada keempat anggota gerak, dengan kelumpuhan/kelemahan lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan tungkai. Hal ini diakibatkan oleh adanya kerusakan otak, kerusakan tulang belakang pada tingkat tertinggi (khususnya pada vertebra cervikalis), kerusakan sistem saraf perifer, kerusakan neuromuscular atau penyakit otot. Kerusakan diketahui karena adanya lesi yang menyebabkan hilangnya fungsi motorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab khas pada kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh atau sport injury) atau karena penyakit (seperti mielitis transversal, polio, atau spina bifida).

Pada tetraparese kadang terjadi kerusakan atau kehilangan kemampuandalam mengontrol sistem pencernaan, fungsi seksual, pengosongan saluran kemih dan rektum, sistem pernafasan atau fungsi otonom. Selanjutnya, dapat terjadi penurunan/ kehilangan fungsi sensorik. adapun manifestasinya seperti kekakuan, penurunan sensorik, dan nyeri neuropatik. Walaupun pada tetraparese itu terjadi kelumpuhan pada keempat anggota gerak tapi terkadang tungkai dan lengan masih dapat digunakan atau jari-jari tangan yang tidak dapat memegang kuat suatu benda tapi jari-jari tersebut masih bisa digerakkan, atau tidak bisa menggerakkan tangan tapi lengannya masih bisa digerakkan. Hal ini semua tergantung dari luas tidaknya kerusakan.

2.3 Etiologi Tetraparese

·         Complete/incomplete transection of cord with fracture

·         Prolapsed disc Cord contusion-central cord syndrome, anterior cord syndrome

·         Guillain-Barre Syndrome (post infective polyneuropathy)
Transverse myelitis Acute myelitis
Anterior spinal artery occlusion
Spinal cord compression
Haemorrhage into syringomyelic cavaty
Poliomyelitis

2.4 Epidemiologi

Tetraparese salah satunya disebabkan karena adanya cedera pada medulla spinalis. menurut Pusat Data Nasional Cedera Medula Spinalis (The National Spinal Cord Injury Data Research Centre) memperkirakan ada 10.000 kasus baru cedera medula spinalis setiap tahunnya di Amerika Serikat. Angka insidensi paralisis komplet akibat kecelakaan diperkirakan 20 per 100.000 penduduk,dengan angka tetraparese 200.000 per tahunnya. Kecelakaan kendaraan bermotor merupakan penyebab utama cedera medula spinalis.

Cedera medula spinalis dapat dibagi menjadi komplet dan tidak komplet berdasarkan ada/tidaknya fungsi yang dipertahankan di bawah lesi. Pembagian ini penting untuk meramalkan prognosis dan penanganan selanjutnya.. Data diAmerika Serikat menunjukkan urutan frekuensi disabilitas neurologis karena cedera medula spinalis traumatika sbb : (1) tetraparese inkomplet (29,5%), (2) paraparese komplet (27,3%), (3) paraparese inkomplet (21,3%), dan (4)tetraparese komplet (18,5%).

2.5 Klasifikasi Tetraparese

Pembagian tetraparese berdasarkan kerusakan topisnya:

a.    Tetrapares spastic

Tetraparese spastik terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor neuron (UMN), sehingga menyebabkan peningkatan tonus otot atau hipertoni.

b.    Tetraparese flaksid

Tetraparese flaksid terjadi karena kerusakan yang mengenai lower motor neuron (LMN), sehingga menyebabkan penurunan tonus atot atau hipotoni.

2.6 Patofisiologi Tetraparese

Tetraparese dapat disebabkan karena kerusakan Upper Motor Neuron(UMN) atau kerusakan Lower Motor Neuron (LMN). Kelumpuhan/ kelemahanyang terjadi pada kerusakan Upper Motor Neuron (UMN) disebabkan karena adanya lesi di medula spinalis. Kerusakannya bisa dalam bentuk jaringan scar,atau kerusakan karena tekanan dari vertebra atau diskus intervetebralis. Hal ini berbeda dengan lesi pada LMN yang berpengaruh pada serabut saraf yang berjalan dari horn anterior medula spinalis sampai ke otot.

Pada columna vertebralis terdapat nervus spinalis, yaitu nervus servikal,thorakal, lumbal, dan sakral. Kelumpuhan berpengaruh pada nervus spinalis dari servikal dan lumbosakral dapat menyebabkan kelemahan/kelumpuhan pada keempat anggota gerak. Wilayah ini penting, jika terjadi kerusakan pada daerahini maka akan berpengaruh pada otot, organ, dan sensorik yang dipersarafinya.

Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit. Lesi komplit dapatmenyebabkan kehilangan kontrol otot dan sensorik secara total dari bagiandibawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan ototringan (parese) dan atau mungkin kerusakan sensorik. Lesi pada UMN dapat menyebabkan paresespastic sedangkan lesi pada LMN menyebabkan parese flacsid

Gambar 3. Lesi pada Lower motor neuron (LMN).

2.6.1 Lesi di Mid- or upper cervical cord

Tiap lesi di medula spinalis yang merusak daerah jaras kortikospinallateral menimbulkan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada otot-otot bagian tubuh yang terletak di bawah tingkat lesi. Lesi transversal medula spinalis pada tingkat servikal, misalnya C5 mengakibatkan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada otot-otot tubuh yang berada dibawah C5, yaitu sebagian otot-otot kedua lengan yang berasal yang berasal dari miotom C6 sampai miotom C8, lalu otot-otot thoraks dan abdomen serta segenap otot kedua tungkai yang mengakibatkan kelumpuhan parsial dan defisit neurologi yang tidak masif diseluruh tubuh. Lesi yang terletak di medula spinalis tersebut maka akan menyebabkan kelemahan/kelumpuhan keempat anggota gerak yang disebut traparese spastik.

2.6.2 Lesi di Low cervical cord

Lesi transversal yang merusak segmen C5 ke bawah itu tidak saja memutuskan jaras kortikospinal lateral, melainkan ikut memotong segenap lintasan asendens dan desendens lain. Disamping itu kelompok motoneuron yangberada didalam segmen C5 kebawah ikut rusak. Ini berarti bahwa pada tingkat lesikelumpuhan itu bersifat Lower Motor Neuron (LMN) dan dibawah tingkat lesibersifat Upper Motor Neuron (UMN). Dibawah ini kelumpuhan Lower Motor Neuron (LMN) akan diuraikan menurut komponen-komponen Lower Motor Neuron(LM N ).

Motoneuron-motoneuron berkelompok di kornu anterius dan dapatmengalami gangguan secara selektif atau terlibat dalam satu lesi bersama denganbangunan disekitarnya, sehingga di dalam klinik dikenal sindrom lesi di kornuanterius, sindrom lesi yang selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinal,sindrom lesi yang merusak motoneuron dan funikulus anterolateralis dan sindromlesi di substantia grisea sentralis . Lesi ini biasanya disebabkan karena adanyainfeksi, misalnya poliomielitis. Pada umumnya motoneuron-motoneuron yangrusak didaerah intumesensia servikal dan lumbalis sehingga kelumpuhan LMN adalah anggota gerak.

Kerusakan pada radiks ventralis (dan dorsalis) yang reversibel danmenyeluruh dapat terjadi. Kerusakan itu merupakan perwujudan reaksiimunopatologik. walaupun segenap radiks (ventralis/dorsalis) terkena, namunyang berada di intumesensia servikalis dan lumbosakralis paling berat mengalamikerusakan. Karena daerah ini yang mengurus anggota gerak atas dan bawah. Padaumumnya bermula dibagian distal tungkai kemudian bergerak ke bagian proksimalnya. Kelumpuhannya meluas ke bagian tubuh atas, terutama otot-ototkedua lengan. Kelainan fungsional sistem saraf tepi dapat disebabkan kelainanpada saraf di sumsum tulang belakang atau kelainan sepanjang saraf tepi sendiri.Salah satu penyakit dengan lesi utama pada neuron saraf perifer adalahpolineuropati.

Lesi di otot dapat berupa kerusakan struktural pada serabut otot atauselnya yang disebabkan infeksi, intoksikasi eksogen/endogen, dan degenerasiherediter. Karena serabut otot rusak, kontraktilitasnya hilang dan otot tidak dapatmelakukan tugasnya. Penyakit di otot bisa berupa miopati dan distrofi, dapatmenyebabkan kelemahan di keempat anggota gerak biasanya bagian proksimallebih lemah dibanding distalnya. Pada penderita distrofia musculorum enzimkreatinin fosfokinase dalam jumlah yang besar, sebelum terdapat manifestasi dinikadar enzim ini di dalam serum sudah jelas meningkat. akan tetapi mengapaenzim ini dapat beredar didalam darah tepi masih belum diketahui.

Di samping kelainan pada sistem enzim, secara klinis juga dapatditentukan kelaian morfologik pda otot. jauh sebelum tenaga otot berkurang sudahterlihat banyak sel lemak (liposit) menyusup diantara sel-sel serabut otot. Ketikakelemahan otot menjadi nyata, terdapat pembengkakan dan nekrosis-nekrosisserabut otot. Seluruh endoplasma serabut otot ternyata menjadi lemak. Otot-ototyang terkena ada yang membesar dan sebagian mengecil. Pembesaran tersebutbukan karena bertambahnya jumlah serabut otot melainkan karena degenerasi lemak.

Central cord syndrome (CCS) biasanya terjadi setelah trauma hiperekstensi. Sering terjadi pada individu di usia pertengahan dengan spondilosiscervicalis. Predileksi lesi yang paling sering adalah medula spinalis segmenservikal, terutama pada vertebra C4-C6. Sebagian kasus tidak ditandai oleh adanya kerusakan tulang.Mekanisme terjadinya cedera adalah akibat penjepitanmedula spinalis oleh ligamentum flavum di posterior dan kompresi osteofit ataumaterial diskus dari anterior. Bagian medula spinalis yang paling rentan adalahbagian dengan vaskularisasi yang paling banyak yaitu bagian sentral. Pada Central Cord Syndrome, bagian yang paling menderita gaya trauma dapat mengalami nekrosis traumatika yang permanen. Edema yang ditimbulkan dapat meluas sampai 1-2 segmen di bawah dan di atas titik pusat cedera.

Gambaran khas Central Cord Syndrome adalah kelemahan yang lebihprominen pada ekstremitas atas (tipe LMN) dibanding ektremitas bawah (tipeUMN). Pemulihan fungsi ekstremitas bawah biasanya lebih cepat, sementara padaekstremitas atas (terutama tangan dan jari) sangat sering dijumpai disabilitasneurologik permanen. Hal ini terutama disebabkan karena pusat cedera palingsering adalah setinggi VC4-VC5 dengan kerusakan paling hebat di medulaspinalis C6 dengan ciri LMN. Gambaran klinik dapat bervariasi, pada beberapakasus dilaporkan disabilitas permanen yang unilateral neurologis lokalis pada pasien cedera medula spinalis mengacu pada panduan dari American Spinal Cord Injury Association/ AISA juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinisutama dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neurondari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka.

Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SGB akantimbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-sarafperifer. Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma padamedula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Dinegara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis(sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan,namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka radiks-radiks yangdiinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilandaproses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling seringdijumpai pada otot-otot anggota gerak, kelompok otot-otot di sekitar persendianbahu dan pinggul. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisitsensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak.

Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapatatau tanpa disertai infiltrasi sel. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Sel-selinfiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil, sedang dan tampak pula,makrofag, serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Setelah itumuncul sel plasma dan sel mast. Serabut saraf mengalami degenerasi segmentaldan aksonal. Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebu.

Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipelower motor neuron. Pada sebagian besar penderita kelumpuhan dimulai darikedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenden ke badan, anggotagerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerakdikenai secara serentak, kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis.Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia.Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagiandistal, tapi dapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih berat dari bagianproksimal.

d) Miastenia Grafis

Miastenia grafis adalah penyakit neuromuskular yang menyebabkan ototskelet menjadi lemah dan lekas lelah. Kelelahan/kelemahan ini disebabkan karenasirkulasi antibodi yang memblok acetylcholine receptors pada post sinaptik neuromuscular junction, stimulasi penghambatan ini berpengaruh pada neurotransmiter asetilkolin. Manifestasi klinisnya dapat berupa kelemahan padaotot yang mengatur pergerakan mata, kelemahan otot pada lengan dan tungkai,perubahan ekspresi wajah, disfagia, dan disartria.

e) Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Penyakit Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu kelainan yang progresif dari sistem saraf yang banyak terjadi pada orang dewasa dengan penyakit motoneuron. Kondisi tersebut menyebabkan degenerasi saraf motorikbagian atas (brain) dan saraf motorik bagian bawah (spinal cord) dengankombinasi tanda upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN).Penurunan kualitas saraf ini, menyebabkan Kelemahan pada otot dan dapatberakhir pada kematian.

Proses degenerasi hanya menyerang pada neuron motorik, yaitu sel-selsaraf yang mengatur pergerakkan otot. Akibat kelemahan itu, kemampuan tubuhuntuk mengatur gerakan otot yang disadari akan hilang secara perlahan-lahan.Misalnya, memegang, menjentik, menggaruk, dan sebagainya. Namun penyakitini tidak mempengaruhi saraf sensoris (perasa) dan fungsi mental. Meskipunpenyebab pasti ALS belum diketahui, teori yang dikenal saat ini menyatakan neurotransmiter glutamat (suatu zat kimia yang menghantarkan impuls atau sinyal ke sel-sel saraf) kemungkinan memegang peranan sebagai penyebabmatinya sel-sel saraf motorik. Zat-zat kimia lainnya, seperti molekul radikal bebasdan kalsium kemungkinan juga ikut terlibat.

Penyakit ALS mengakibatkan sistemneuromuscular tidak berfungsikarena kedua saraf motorik penderita ALS telah rusak.Seiring berjalannyawaktu, penyakit ALS menyebabkan saraf–saraf motorik yang berada di otak danbatang tubuh mengecil, dan pada akhirnya menghilang. Akibatnya, otot – otottubuh tidak lagi mendapat sinyal untuk bergerak. Karena otot yang berada dalamtubuh kehilangan pemasok nutrisinya, sehingga otot–otot yang menjadi lebih kecildan melemah. Saraf-saraf di dalam sistemneuromuscular yang memberi nutrisike otot-otot tersebut terlokalisir, sehingga menyebabkan tumbuhnya jaringan yangrusak mengantikan saraf–saraf yang normal.